Quando si parla di estrofia vescicale, si intende di una malformazione congenita che riguarda l’apparato uro-genitale. Caso assai raro che vede la vescica urinaria essere esposta sulla parte esterna dell’addome. Non risulterà quindi essere un organo chiuso, ma bensì aperto e rovesciato verso l’esterno. Può colpire sia maschi che donne.
Sintomi
Essendo una malformazione congenita, l’estrofia vescicale compromette quello che è funzionamento della vescica. Infatti tutti coloro che sono colpiti da questa patologia, non riescono ad accumulare ed espellere l’urina in modo corretto. Situazione che comporta lo scenario di incontinenza urinaria e addirittura problemi di minzione, ossia tutti quegli atti che portano all’espulsione dell’urina attraverso l’uretra. Questa però non è l’unica anomalia che comporta l’estrofia vescicale.
Infatti possiamo avere problemi come:
- la patologia presenta una fusione in modo anormale degli ureteri con la vescica. Questi sono uniti in un punto diverso da una persona che non è affetta da questa patologia;
- riguardo al bacino, c’è una separazione delle ossa pubiche. Se in un soggetto sano, il pube di destra è collegato con quello di sinistra, formando un sinfisi pubica (è un’articolazione), questa manca nei soggetti affetti da estrofia vescicale;
- la posizione dell’ombelico è più in basso di quella normale;
- a differenza, l’ano è in una posizione più avanza di quella normale;
- possibile presenza di ernie inguinali e ernie ombelicali;
- possibile situazione di criptorchidismo;
- per le donne, l’orifizio vaginale è in posizione sbagliata presentando problemi anche per quanto riguarda le piccole e grandi labbra.
Il problema dell’estrofia vescicale, oltre al criptorchidismo è legato anche all’epispadia che è una patologia meno grave: questa non è altro che una malformazione congenita dell’uretra che finisce in posto diverso da quello normale.
Diagnosi
Questa patologia è facilmente diagnosticabile, già dalla nascita. Questo è possibile dalle ecografie fetali che riescono ad identificare il problema. I segni distintivi che portano a riconoscere questo problema sono:
- la vescica non riesce a riempirsi o svuotarsi in modo normale e corretto,
- c’è separazione tra il bacino e le ossa pubiche,
- genitali piccoli rispetto alla misura normale,
- il cordone ombelicare o ombelico posto in una posizione inferiore a quella normale.
Nel caso in cui si tratta di un soggetto appena nato, i medici guardano con attenzione:
- posizione dell’ano,
- posizione dei testicoli,
- possibile presenza di un’ernia inguinale,
- apertura della vescica,
- sporgenza della vescica sulla superficie addominale,
- grado di separazione delle ossa pubiche dal bacino.
Terapia
L’estrofia vescicale comporta l’intervento chirurgico, con l’obiettivo di ricostruire il tutto. Ovviamente ogni paziente presenta una situazione che è diversa da un altro. L’obiettivo dell’intervento chirurgico è quello di chiudere la vescica in modo che questa raccolga e espelli in modo corretto l’urina e posizionarla all’interno della superficie addominale inferiore. Quindi si punterà alla ricostruzione degli organi e parti anatomiche (compreso sfintere vescicale) che la patologia ha colpito, portando loro al compito per il quale sono nate. L’intervento varia come detto a seconda dei casi.
Si considera essere lieve un caso che accenna questa patologia, mentre in quelli più gravi ci possono essere addirittura sino a 3 interventi chirurgici:
- dopo 72 ore della nascita, si punta alla chiusura della vescica, alla sua sistemazione nell’addome inferiore,
- dopo 6/12 mesi di vita si punta a riscostruire uretra e organi,
- dopo i 4/6 anni di vita avviene la ricostruzione del collo della vescica, sfintere vescicale che garantisce l’espulsione dell’urina in modo del tutto normale (nei casi più gravi, si punta al cateterismo vescicale).
Dopo ogni tipo di intervento di estrofia vescicale è sempre previsto un periodo di immobilizzazione. Questa varia a seconda dell’età del paziente, ma anche dell’importanza dell’operazione. Nei soggetti neonati si passa dalle 3 alle 6 settimane, mentre nei soggetti un po’ più grandi sono necessarie anche 8 settimane di immobilizzazione. Grazie alle nuove tecniche è possibile gestire il dolore.
Grazie ad uno speciale catetere inserito a livello del midollo spinale, si somministrano al soggetto per circa 30 giorni analgesici e anestetici, utile a superare il dolore. Una tecnica che riesce ad alleviare il dolore dei più piccoli. In caso di mancata ricostruzione della vescica, si ricorre al cateterismo vescicale che aiuterà il paziente a raccogliere e espellere l’urina.
